伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告及文献复习

摘要

[目的]探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点.[方法]分析本院收治2例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献.[结果]男性患者具有典型"面部皮疹、智力障碍及癫痫发作"三联征,伴多发肾外病灶.女性患者有典型面部皮疹,经过B超及CT检查诊断巨大AML.其子有结节性硬化症及AML病史.男性患者行左肾根治性切除.女性患者行肾动脉选择性栓塞.[结论]伴结节性硬化症的双肾AML,B超及CT检查、手术或细针穿刺活检能够确诊.其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小,分布等情况决定.