儿童脱屑性间质性肺炎1例报告并文献复习

摘要

目的 探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后.方法 回顾分析1例按临床-放射-病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以"desquamative interstitial pneumonia"与"child"、"脱屑性间质性肺炎"与"儿童"为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献.结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影.患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组织病理符合DIP.随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收.文献检索到国内病例11例、国外病例42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例,4例资料中未提及,年龄从新生儿～13岁.病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病.临床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍.治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免疫抑制剂为一线治疗药物.