儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习

摘要

目的 分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗.方法 回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 女性患儿,10岁2个月.以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥.脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性.头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变.脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化.患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转.结论 GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断.