特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

摘要

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病.其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用.其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血.痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议.我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展.