泛素羧基端水解酶L1在人类疾病发生发展中的调控作用

摘要

泛素–蛋白酶系统（ubiquitin proteasome system,UPS）在细胞分裂、细胞信号转导以及细胞程序死亡的过程中起到非常重要的作用。此系统主要是靠泛素化酶和去泛素化酶来实施对于目的蛋白的快速精确调控。其中,泛素羧基端水解酶L1（ubiquitin carboxy-terminal hydrolase L1,UCH-L1）是去泛素化酶家族中的一个重要的分子,是由223个氨基酸组成的一类半胱氨酸水解酶,通过识别和裂解目标蛋白上羧基末端第76位甘氨酸,可把泛素分子从目标蛋白的多聚泛素化链上切割下来,阻止目标蛋白被UPS系统降解,从而对目标蛋白的降解代谢负向调控。由此而产生游离的泛素单体,则进一步循环参与下一个目标蛋白的泛素化代谢。UCH-L1是一个多功能的分子,除了去泛素化酶功能,还有稳定泛素单体,泛素连接酶及参与细胞骨架蛋白调控,细胞微管形成等多功能作用。