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Charcot—Marie—Tooth病的遗传,临床和电生理观察(附20例临床分析)

         

摘要

本文报道 20例 Charcot-Marie-Tooth病的遗传、临床和电生理资料。其中男 16例,女 4例,平均发病年龄为26.75岁。发现4例显性遗传,3例隐性遗传,10例散发,3例遗传情况不详。主要症状有高弓足、垂足、鹤腿和腱反射消失;上肢前臂有肌萎缩者占1/4。所有病人电生理检查均有失神经现象,特别是MCV有明显减慢。且发现MCV的减慢和临床严重程度无相关联系。

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