间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

摘要

目的探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK-CD30+)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法回顾性分析7例ALK-CD30+PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果7例ALK-CD30+PC-ALCL患者中,4例接受系统化疗,2例接受局部放疗;6例存活,其中1例拒绝治疗;1例死亡。根据患者病灶范围,区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存;2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症,达到无病生存;3例广泛型患者对化疗不敏感,其中1例死亡,2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效,接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论ALK-CD30+PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案,区域型病灶、反复溃疡合并软组织感染的患者能从系统化疗中获益,广泛型患者可能需要联合新药策略。