儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识

摘要

cqvip:胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)是一种先天性胰胆管发育异常,可发生于任何年龄段,10岁以下女孩多见,其发病率东方人高于西方,约为1/1000[1-2]。该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。研究[3]发现,胆管扩张型PBM较多见,其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等;而胆管未扩张型PBM患者,临床表现相对隐匿,可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状,一般于成人期才发现。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2~419.6倍,且发病年龄也较一般人群提前10~20年[4]。胆管未扩张型PBM患者,因临床表现隐匿,容易延误诊治,其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高[5]。所以,目前普遍认为儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。