营养不良型大疱性表皮松解症患者行髋关节解脱术的麻醉管理

摘要

患者，男，24岁，因“左膝鳞状细胞癌伴左侧腹股沟淋巴结转移”入院。因患“遗传性营养不良型大疱性表皮松解症”，常年卧床，有败血症、支气管肺炎史。查体：体形矮小，重度消瘦，体重21kg，面部、胸背部、四肢散在水疱、血疱、糜烂面、血痂，尼氏征阳性；口腔内牙齿稀疏，排列紊乱，牙釉质发育不全，舌系带挛缩，舌体活动受限无法伸出；双上肢肘关节挛缩畸形，双手指端融合畸形，