发热感染相关性癫痫综合征12例诊治分析及治疗进展

摘要

目的探讨发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析。结果 12例FIRES患儿男7例,女5例,发病年龄1岁4个月至13岁,平均（7. 0±3. 7）岁;住院治疗时间中位数52 d（外院+本院34～86 d）。12例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间1～7（3. 5±1. 7） d;起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,8例入院脑电图提示癫痫持续状态,12例均存在意识障碍;急性期发作形式为局灶性发作（100%,12/12）和全面性强直-阵挛发作（41. 7%,5/12）。所有患儿急性期使用3～5种抗癫痫药物（中位数4种）,均接受激素和丙种球蛋白治疗。起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例,起病至脑电图好转时间（19. 2±5. 0） d;而未及时开展生酮饮食患儿8例,起病至脑电图好转时间（29. 9±9. 6） d。结论 FIRES多见于既往正常学龄期儿童,主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态,发作形式以局灶性发作为主,抗癫痫药物耐药,早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间。