儿童母细胞性浆细胞样树突细胞瘤1例诊治及移植后MRD转阳后相关治疗

摘要

1病例资料患儿,女,6岁,以“发现淋巴结肿大”起病,查体:颈部、耳后、颌下、颏下、腋窝及右侧腹股沟区淋巴结肿大。外院淋巴结活检免疫组化染色示:异型细胞CD43(弥漫性+)、LCA(弥漫性+)、CD4(弥漫+)、CD56(弥漫+)、CD10(-)、CD7(部分弱至中等强+)、CD123(-至灶性微弱+)、Ki-67(+80%)、S-100(极少数散在+)、TDT(-)、MPO(-)、CD34(-)、CD68(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD38(-)、CD79a(-)、CD5(-)、Granzyme B(-),考虑母细胞性浆细胞树突细胞瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)可能性大。