吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展

摘要

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症X（Histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病，儿童和成人的发病率分别为5／100万和1～2／100万，在美国〈20岁的人群中，每年的发病率是1．42／100万。韩国的一项大型调查显示，在603例LCH患儿中，单系统病变者419例（占69．5％），多系统病变未累及危险器官者85例（占14．1％），累及危险器官者99例（占16．4％）。单系统病变、多系统病变未累及危险器官者预后良好，5年总生存率达99．8％和98．4％，复发率分别为17．9％和33．5％；多系统病变累及危险器官者预后较差，5年总生存率只有77．O％，复发率则与未累及危险器官者相似，高达34．3％。