抗信号识别颗粒抗体肌病5例

摘要

收集中南大学湘雅医院老年神经内科2015年12月至2018年6月诊断为抗信号识别颗粒抗体肌病的患者5例。患者均亚急性或慢性起病,临床表现为逐渐进展的对称性肢体近端无力,血清肌酸肌酶明显增高,血清抗信号识别颗粒抗体阳性,肌电图提示肌源性损害。肌肉活检病理表现为变性坏死伴再生,可见萎缩及肥大肌纤维,伴结缔组织增生及少量炎性细胞浸润;免疫组织化学染色可见CD4及CD8阳性淋巴细胞、CD68阳性巨噬细胞浸润;未见CD20阳性淋巴细胞及CD303阳性树突细胞浸润;其中2例患者少量毛细血管C5b-9表达阳性;全部患者的抗肌聚糖蛋白染色、抗Dysferlin染色、抗dystrophin染色连续强阳性表达。患者均对糖皮质激素治疗有效,部分患者需联合免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗。