1例混合性结缔组织病合并ANCA相关肾小球肾炎患者

摘要

目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗.方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院.在入院前8个月该患者在门诊诊断为MCTD.患者的雷诺现象、肌痛、关节痛和血清高滴度抗U1核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotem,U1RNP)抗体符合MCTD的Alarcon-Segovia分类标准.入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h尿蛋白定量显著升高.胸部CT显示间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)特征.随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细胞/细胞新月体型肾小球肾炎,直接荧光染色显示中度IgM阳性.结果:获得肾组织病理学检查结果后立即给予患者500 mg/d甲泼尼龙静脉冲击治疗3d,随后改为口服泼尼松和每月0.8 g环磷酰胺静脉注射,持续12个月.经上述治疗,患者血清肌酐维持正常,每日尿蛋白量显著下降.结论:糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD合并的MPO-ANCA相关肾小球肾炎.