功能性单心室并右心室双出口1例

摘要

患者男性，17岁。因口唇发绀14年入院。患者3岁时出现口唇发绀，平时易患感冒，出汗多，剧烈活动时嘴唇、四肢末梢发绀加剧，无缺氧发作、晕厥及心力衰竭史。查体：口唇及肢端发绀，杵状指（趾）。心界不大，未触及震颤。P2音减弱，A2〉P2。肺动脉瓣听诊区可闻及3／6级收缩期吹风样杂音，传导局限。胸骨左缘2～4肋间可闯及3／6级收缩期吹风样杂音，传导局限。血氧饱和度77％～81％。心电图：窦性心律，室内传导阻滞，心房、心室肥大，ST-T改变。胸片：肺血少，肺纹理纤细，主动脉结似呈右位，降主动脉轮廓不清，肺动脉段凹，右心缘较平直，左心缘丰满。心胸比：0．42。心脏彩超：先天性复杂心脏畸形，多叶脾，心房左同型位，单心房、单心室（A型），肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄（图1，图2）。