目的：探讨大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome ，LVAS）患者的听力学特点。方法对185例（370耳）LVAS患者进行纯音测听及声导抗、ABR、DPOAE、颞骨高分辨CT 、头颅MRI检查，分析其特点。结果183例（366耳）患者C T 检查均提示双侧前庭水管扩大，2例（2耳）提示单侧前庭水管扩大；120例（240耳）行M RI检查，238耳均提示内淋巴囊扩大；112例（224耳）行纯音听阈测试，1例（1耳）听力正常，28例（55耳）为感音神经性聋，85例（168耳）呈混合性聋，其中152耳鼓室导抗图为A型的混合性聋患者，其低频气骨导差较大，中高频气骨导差较小；105例（210耳）行声导抗检测显示鼓室导抗图为A 型192耳（其中低频引出声反射7耳），As型1耳，Ad型1耳，B型7耳，C型9耳；176例（352耳）行ABR检测，出现声诱发短潜伏期负反应波（a-coustically evoked short latency negative response ，ASNR）89例（124耳），占50．6％（89/176），ASNR平均波潜伏期在95 dB SPL刺激声强时为3．04±0．29 ms ，在90 dB SPL时为3．12±0．28 ms ；185例（370耳）DPOAE均未引出。结论 LVAS患者在中耳功能正常时其纯音听阈显示低频气骨导差较大、中高频气骨导差较小的混合性聋，ABR测试可引出特征性的ASNR。
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