肝滤泡树突细胞肉瘤一例报告并文献复习

摘要

目的 探讨肝滤泡树突细胞肉瘤(hepatic follicular dendritic cell sarcoma,HFDCS)的临床表现、影像学特点、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后及其与EB病毒的关系.方法 2010年2月诊治1例HFDCS,并通过检索国内外相关文献,检索到16例HFDCS,对其进行回顾性综合分析.结果 HFDCS的临床表现不典型,甲胎蛋白检测结果阴性,CT表现多为单发型低密度灶,边界模糊.动脉期边缘轻度强化.免疫学检查:特异性滤泡树突状细胞(FDC)标志物CD21、CD35、R4/23、Ki-FDC1p、Ki-M4等表达阳性,而上皮性标志物CD18、上皮膜抗原(EMA)等阴性.利用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交法检测EB病毒阳性率为80%.17例中15例接受手术治疗,复发率与5年生存率均为30%.结论 HFDCS十分罕见,其病因可能与EB病毒感染密切相关;目前,HFDCS的诊断与鉴别诊断主要依靠免疫组织化学检测;该病复发率很高,但预后相对较好.