儿童Ph+和Ph-Iike急性淋巴细胞白血病临床特点分析

摘要

目的 比较儿童Ph+和Ph-like ALL患者在临床表现、治疗及预后方面的差异性.方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月我院收治的Ph+ALL和Ph-like ALL患者,两组均采用卫生部2010版《儿童急性淋巴细胞白血病临床路径》方案进行化疗,Ph+ALL患者加用伊马替尼治疗.记录两组儿童的临床特征,细胞和分子遗传学特征,免疫分型结果,治疗反应和预后,对比两组之间的差异.结果 两组患儿在发病年龄、性别、初次入院诊断时第一次白细胞计数、血红蛋白数值、血小板计数、骨髓原始+幼稚细胞比例上均无明显差异;Ph+ALL组患儿加用伊马替尼治疗,从治疗开始随访至2020年1月止,最长随访7年,11例患儿的总生存率为72.72％(8/11).有2例在随访中BCR/ABL出现转阳,但骨髓仍处于缓解状态;1例在治疗过程中放疗治疗,1例在诊断后3年3月出现中枢神经系统复发,1例在诊断后3年6月出现骨髓复发;Ph-like组患儿中根据高度风险方案方案执行化疗2例(28.57％),根据中度风险方案化疗2例(占28.57％),按标准风险方案化疗3例(占42.85％).随访至今,其中2例(28.57％)复发,5例(71.42％)存活.结论 高白细胞、常规融合基因阴性ALL患儿应行Ph-like ALL相关基因检测.