Prion病

摘要

朊病毒（Ｐｒｉｏｎ）病是一种人和动物共患的亚急性海绵状脑病。其病原是一种具有传染性的不含核酸的病原体，称为朊病毒蛋白（ＰｒＰ），或感染性蛋白，它如何复制成为异常ＰｒＰ沉积在脑组织引起发病是生物医学的一大课题。在英国发生的新变异型ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病（ｖＣＪＤ）怀疑与牛海绵状脑病（ｂｏｖｉｎｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＢＳＥ，疯牛病）有关。此外，ＰｒＰ基因异常的遗传性朊病毒病广义上也包括在人的朊病毒病中。重点介绍该病的发生机制、分类、临床特点及预防。