儿童期系统性血管炎

摘要

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症,按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎;中血管炎如结节性多动脉炎,川崎病;小血管炎如过敏性紫癜,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等.儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病,病因不清,发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同.川崎病,过敏性紫癜主要见于儿童期,近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究;而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)可发生于任何年龄,儿童少见,临床资料有限,不为多数儿科医生所认识,而早期诊断,选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生,使病人的长期生存率得到改善.