药物治疗卡-梅综合征

摘要

卡-梅综合征是一种巨大血管瘤伴有血小板减少和凝血因子消耗的综合征.血管瘤是造成血小板激活、血小板纤维蛋白形成的主要原因,同时伴有凝血因子消耗和纤维蛋白溶解.该病的治疗以控制凝血异常、血小板减少和根除血管瘤为主.具体方案包括全身使用糖皮质激素、放射线治疗、干扰素、免疫抑制剂及外科治疗(手术切除、栓塞、血管结扎等).因病例较少且较分散,各种治疗效果及副作用报道不一.为此,该文简要综述国内外药物治疗卡-梅综合征的适应证、疗效及主要不良反应,旨在进一步寻找一个阶梯式的合理治疗方案,指导临床治疗,降低病死率.