巨噬细胞活化综合征

摘要

臣噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的，以发热，肝脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，轻至重度肝功能损害，DIC及神经系统受累等为特征的综合征，又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagoeytic lymohohistiocytosis，HLH）。MAS是慢性风湿类疾病，尤其是全身型幼年型特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）患者中的严重的、潜在危及生命的并发症。SJIA仅占幼年型特发性关节炎（JIA）的10％-20％，然而在JIA的病死患者中却有2／3为SJIA患儿，而MAS又是SJIA的一个主要的病死原因，故正确认识，早期发现，早期治疗MAS，对于降低JIA病死率有着关键性意义。目前国内把MAS作为SJIA的并发症尚未得到足够重视。由于MAS患儿病情重，病死率高，故提高儿科临床医生对MAS的认识已成为当务之急。