甲状腺激素转运体MCT8的病理生理作用

摘要

甲状腺激素(THs)进出细胞需要转运体蛋白的介导.单羧酸转运体(MCT)8是介导T3进入神经元的主要转运体蛋白,是迄今为止唯一具有明确的临床意义、在转运THs入脑中起着重要作用的转运体蛋白,其编码基因(SLC16A2)突变导致了艾伦-赫恩登-达得利综合征(AHDS),以严重的神经运动发育迟滞和高T3、低T4的血清学改变为临床特征.Mct8基因敲除的小鼠模型能够完全复制人MCT8基因突变的血清学改变,但神经症状轻微,部分解释了MCT8缺陷患者的临床表现,为THs转运体病理生理作用的研究提供依据.