单倍体造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床研究

摘要

目的 探讨单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的方案及疗效.方法 选择2016年5月至2017年6月,于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解,并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究对象.回顾性分析这2例患者的临床表现、实验室检查结果、治疗策略及预后情况,并结合国内外相关文献,探讨该病的诊断及治疗研究进展.结果 ①患者1,因“无痛性皮肤结节”起病,病变累及鼻咽部及骨髓.其免疫组织化学检查结果显示:CD123+、CD56+、CD4+、Ki67+ (30％～40％)、CD31+、CD33weak.该例患者接受6个疗程的全身化疗达缓解后,成功接受父供女haplo-HSCT.该例患者haplo-HSCT过程中,共计输注单个核细胞(MNC)11.58×108/kg,CD34+细胞5.00×106/kg.其接受haplo-HSCT后,第15天获得造血功能重建.截至2017年9月10日,该例患者已无病生存15个月.②患者2,因“全身皮肤散在结节”起病,病变累及骨髓.其免疫组织化学结果显示:CD34-、CD68++、CD3-、CD20-、CD4weak、CD8-、S100++、CK-、CD56weak,EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交结果呈阴性、髓过氧化物酶(MPO)呈阴性、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)呈阴性、Melan-A-、CD1a-、Ki67+ (75％～80％)、CD123-、CD56+.该例患者接受2个疗程化疗达缓解后,接受父供子haplo-HSCT.该例患者haplo-HSCT过程中,共计输注MNC 13.57×108/kg,CD34+细胞2.69×106/kg.其接受haplo-HSCT后,第11天获得造血功能重建.截至2017年9月10日,该例患者已无病生存3+个月.结论 BPDCN是一种具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤,CD4+及CD56+为其典型的免疫表型.放化疗可使BPDCN患者获得暂时缓解,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善该病预后,使患者获得长期生存.haplo-HSCT更因其供体易获得、疗效可靠等优势,而被推荐用于治疗BPDCN.