单独活化部分凝血活酶时间延长患儿的凝血因子缺乏及其抑制物存在情况的临床研究

摘要

目的 探讨单独活化部分凝血活酶时间(APTT)延长患儿的内源性凝血因子缺乏及抑制物存在情况.方法 选择2016年1月至6月于成都市妇女儿童中心医院进行凝血功能筛查,并且筛查结果显示单独APTT延长的278例患儿为研究对象.对其进行凝血因子缺乏试验和APTT纠正试验.结果 ①本研究278例单独APTT延长患儿中,凝血因子(F)缺乏患儿为131例(47.1％),其中,FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ缺乏患儿分别为13例(4.7％)、12例(4.3％)、8例(2.9％)和79例(28.3％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为19例(6.8％);其他原因所致的单独APTT延长患儿为147例(52.7％).②年龄＜6个月的20例患儿中,FⅧ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅨ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅪ缺乏患儿为0例,FⅫ缺乏患儿为2例(10.0％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为10例(50.0％).③本研究21例FⅧ缺乏患儿均为男性,其中,存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿分别为3例(15.8％)和4例(21.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿为12例(63.2％).27例FⅨ缺乏患儿中,男性患儿为21例,女性为6例;存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿各为3例(11.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿21例(77.8％).结论 对单独APTT延长患儿进行凝血功能筛查、凝血因子检测、APTT纠正试验,对单纯APTT延长性疾病的诊断和治疗提供理论依据.