颅内假瘤样脱髓鞘病的临床表现和病理特征分析

摘要

目的 探讨颅内假瘤样脱髓鞘病(TDL)的临床表现、影像及病理特征.方法 回顾性分析经手术病理证实的13例TDL患者的临床资料.结果 13例患者中8例行定位穿刺活检术,5例开颅切除病灶.病灶在MRI增强扫描上呈闭合、非闭合环状或片状强化;MRS显示病变侧NAA峰及NAA/Cr比值较对侧明显降低,Cho峰及Cho/Cr比值较对侧升高,可见特异性β,γ-Glx峰.病理特征见神经髓鞘脱失而轴索保留,胶质细胞增生,大量泡沫状巨噬细胞,炎细胞浸润,并可见淋巴细胞套袖形成.结论 TDL的临床表现与脑肿瘤非常相似,影像学上具有一定特征性表现,病理为诊断该病的金标准.当怀疑为该病时可先行激素诊断性治疗,必要时行脑组织立体定向活检,避免手术和放射治疗造成严重的神经功能受损和并发症.