激素加环磷酰胺冲击rn治疗小儿Ⅳ型狼疮性

摘要

@@　　患儿　女，13岁，因反复发热2个月，气促，浮肿1周入院。2个月来反复发热，伴关节疼痛，当地医院查尿有异常，曾用激素治疗11天症状改善，停药后症状复发，入院前1周出现气促，浮肿。体检：BP13/9KPa，T38℃，面色苍白，无皮疹，颜面和四肢呈可凹陷性水肿，心界扩大，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肝肋下2.5厘米，膝关节压痛。实验室检查：尿蛋白＋＋，RBC20～22个/HP，24小时尿蛋白定量287mg，血常规WBC9.28G99/L， Hb74.5g/L，plT33.3万，转氨酶正常，白蛋白29g/L，CH3.4mmoL/L，BUN 12.2mmol/L，SCr 168umol/L，CO2-CP 18mmol/L，血沉90mm/H，ASO1200u，狼疮细胞(＋)，抗SM(＋)，抗SSB(＋)抗核抗体(＋＋)，补体C366mg/DL。B超显示心包积液，双侧胸腔积液，双肾大小形态正常。肾穿剌活检光镜见8个肾小球，肾小球内细胞数明显增多，肾小球肿胀明显，系膜基质明显增宽，系膜细胞增多，基底膜轻度增厚，60%的肾小球见新月体形成，其余肾小球内可见灶性节段性硬化，玻璃样变。免疫莹光见IgG(＋＋＋)，C3(＋＋＋)，CLg(＋)，Fib(＋)沿系膜区呈块状沉积。诊断为系统性红斑狼疮，弥漫增殖型(Ⅳ型)狼疮性肾炎。给予静脉点滴甲基强的松龙0.5克，qd，共5次，停用后改口服强的松1.5mg/kg/日，Tid，加用肝素，巯甲丙脯酸等治疗，症状改善，浮肿消退，但尿蛋白仍(＋＋)，后加用环磷酰按10mg/kg/日静脉点滴，连用2天为一疗程，2周后重复使用，共用了6个疗程，强的松用8周后改为顿服，治疗2个月后尿蛋白转阴，住院76天，出院后追踪1年尿蛋白阴性，肾功能正常，现继续激素维持治疗。rn　　讨论　本例诊断符合1982年美国风湿病学会修订的诊断标准，病理检查符合Ⅳ型活动性LN，系统性红斑狼疮预后关键在肾脏损害，而LN的病理类型与疾病的发展和预后有密切关系，目前LN的病理类型分为六型，其中Ⅳ型预后最坏［1］。以往对LN的治疗多为长期用激素治疗，近年来采用细胞毒性药物激素联合应用提高了疗效，甚至认为治疗LN的主要药物是CTX而非激素。一般认为激素对控制肾外症状效佳，其非特异性消炎作用和免疫抑制作用见效快，而CTX见效较缓慢，但作用较持久，对促进肾脏病情的缓解，防止病变进展和肾组织纤维化有良好疗效，两者合用可以减少激素的用量。我们对本例的治疗先采用大剂量激素冲击治疗，很快控制了病情，而后加用CTX冲击治疗使肾病得到缓解，效果满意。