Peutz—Jeghers综合征29例分析

摘要

目的：提高对Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）本质的认识，了解其家族易感性及聚集倾向。方法：对２９例ＰＪＳ患者进行回顾分析。结果：其主要特点是常染色体显性遗传，粘膜皮肤色素沉着和胃肠道多发息肉，可伴发胃肠道内外良恶性肿瘤，发病年龄累，病程长。结论：对ＰＪＳ患者及其家族进行监测、随访，及早诊治，可减少并发症，改善患者预后，提高生活质量。