葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症溶血的病理生理学

摘要

据估计,红细胞在其生存期中,行程约175英里,共经历约17万个循环周期,其间,要经受湍流、挤压及高渗的影响,并受到潜在杀伤细胞的威胁.同时,红细胞的内环境也由于其高氧载及内源性氧化物的产生而受到威胁.为对抗各种外在和内在危险因素.红细胞具有一种简单而有效的代谢途径以维护其功能.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)为维持红细胞的抗氧化系统、保证红细胞的稳定性和活性起着极其主要的作用.本章着重讨论G6PD缺乏症患者摄入蚕豆后发生溶血所出现的一系列病理生理学改变,以阐明其发病机制.摄入蚕豆诱发的溶血蚕豆病的发生率及分布:蚕豆病主要发生于地中海沿岸和中东地区,如巴尔干半岛、希腊、塞浦路斯、土尔其、黎巴嫩、以色列、埃及、北非、伊朗、伊拉克等.在远东主要发生于台湾省和中国南部.