系统性硬化症发病机制及治疗的研究现况

摘要

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种病因不明的,胶原纤维沉积导致皮肤增厚及纤维化,内脏器官受累的系统性自身免疫性疾病。临床表现为雷诺现象、皮肤改变、肌肉骨骼痛、消化道症状、肺动脉高压、间质性肺炎、心功能不全、肾危象等。由于SSc的发病机制复杂且不明确,缺乏特异性的治疗方案,所以临床治疗以改善脏器功能为主,加以抗炎、调节免疫、改善循环及抑制纤维化等治疗。本文就系统性硬化症发病机制及治疗的研究现况进行综述。