硼替佐米治疗复发难治性淀粉样变1例

摘要

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)是系统性淀粉样变最常见的一种类型,年发病率约为8????9%,病程约为1~2年,发病年龄段集中在60~80岁[1],临床表现多样,特征性表现为巩膜黄染以及眼眶紫癫。该病可累及多个脏器,其中肾脏累及率最高,可达70%以上,心脏累及也较明显。目前尚无特效治疗药物,愈后极差,特别是对于累及心脏者中位生存期仅为半年左右[2]。