气道中心性肺间质纤维化和急性纤维蛋白机化性肺炎—DPLD家族中的新成员?

摘要

间质性肺疾病(ILD)是指肺间质损伤而产生的一类疾病。病变涉及到肺泡壁和肺泡间质组织。病变主要发生在肺间质,累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言,肺间质包括肺实质的大部分,由位于肺泡之间的组织所组成,故现在也称作为弥漫性肺间质疾病。目前DPLD的分类一般采用ATS/ERS于2002年颁布的国际多学科共识的分类方法。肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3,新近发现了两种DPLD的新成员,即气道中心性肺间质纤维化和急性纤维蛋白机化性肺炎。