肉芽肿性皮肤松弛症4例分析

摘要

目的分析肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床病理特点、诊断和治疗,提高对本病的认识。方法回顾性分析近5年北京协和医院诊治的4例GSS患者的临床和实验室检查资料。结果 4例患者平均发病年龄25.5岁,早期临床表现不特异,最后均出现GSS典型的皮损及组织病理表现;患者有不同程度外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数、血清β2微球蛋白(β2-MG)和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平升高,血清白蛋白(Alb)水平降低;3例皮损TCR基因重排阳性,1例阴性;予多种方法治疗后取得一定疗效。结论 GSS的诊断应结合临床特点、组织病理学、免疫组化、弹力纤维染色和基因重排检测。本病治疗困难,其标准治疗方案还需进一步研究。