全身麻醉下行全肺灌洗术治疗肺泡蛋白质沉积症一例

摘要

肺泡蛋白质沉积症（PAP）是一种以慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。该病的临床特点为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症等。胸部X线片显示两肺弥散性磨玻璃影。全肺灌洗术（WLL）通过灌洗将肺泡表面的活性物质清除,从而改善PAP患者的肺通气和换气功能。