乳糜泻合并自身免疫性肝病10例临床特征

摘要

目的通过分析乳糜泻(celiac disease,CD)合并自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)的临床特点及预后,提高对CD合并AILD的诊疗水平.方法回顾性分析2012-2016年在郑州大学第一附属医院确诊的10例合并AILD的CD患者和34例单纯CD患者的临床资料,以临床转归为终点事件,比较2组患者临床资料和预后.结果2组无症状、乏力、纳差、腹痛、腹泻、口干和/或眼干差异无统计学意义,白蛋白、凝血酶原时间活动度、钠离子、钾离子、钙离子及免疫球蛋白M、γ-球蛋白、血红蛋白和麦胶特异性抗体滴度差异无统计学意义,黄疸、体质量下降、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素,免疫球蛋白G等差异有统计学意义(P<0.05).合并AILD的患者中7例(7/10)经治疗后临床症状及生化检测恢复正常,3例(3/10)死亡,34例CD患者中33例(33/34)好转,1例(1/34)死亡.2组预后差异有统计学意义(P=0.032).结论CD合并AILD并非少见,以合并原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)+PBC型重叠综合征居多,其临床症状不典型,部分患者无胃肠道症状.严格无麦胶饮食(gluten-free diet,GFD)联合激素和/或硫唑嘌呤、熊去氧胆酸治疗有效;CD合并AILD和CD的临床表现、IgG水平存在差异性,CD合并AILD预后更差.