消化道原发性上皮样血管肉瘤一例报道并文献复习

摘要

目的 :探讨消化道原发性上皮样血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma ,EA )的临床表现、病理特征及治疗预后。方法 :对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析并复习相关文献。结果 :胃大弯侧距离贲门口 3 0cm处见一带蒂的 2 1cm× 1 8cm× 1 5cm的肿块。术后 4个月发生肿瘤肝转移而死亡。结合文献 ,消化道原发性EA男性多于女性 ,平均发病年龄为 60 4岁 ,临床表现及大体无特征性 ;瘤细胞呈上皮样特征 ,不典型增生明显 ,表达CD3 1、CD3 4 、Vim。结论 :消化道原发性EA是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为约 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤。