改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

摘要

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病（病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等）患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）88例.23例行分期手术.结果 术后早期（术后30d）死亡17例（13.7%）,其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%（4/17）,行右心房-右心室连接者死亡率为 15.8%（3/19）,行TCPC者死亡率为11.4%（10/88）,同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%（6/41）,分期手术患者死亡率为 8.7%（2/23）.死亡原因：低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%（21/124）,主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.