硫酸锌与青霉胺联合治疗儿童肝豆状核变性

摘要

1目的　探讨大剂量硫酸锌与小剂量青霉胺联合治疗儿童肝豆状核变性 (HL D)的远期效果。 2方法有症状病儿初期用小剂量青霉胺并大剂量硫酸锌联合治疗 ;病情好转后和症状前期病儿单用硫酸锌维持治疗。对31例病儿进行 4～ 11年随访。 3结果　 3例症状前期病儿未出现异常 ;2 8例有症状病儿 2 3例临床症状基本消失或明显好转 ,2例无改善 ,3例死亡。全部病儿血铜持续低于正常 ;2 4h尿铜于服药后 180 d均较治疗前降低 ,降至正常者 5例 ;服药后 1～ 2年降至正常者 2 6例。疗程中 2 0例有 1次或多次血锌增高 ,2 5例 2 4h尿锌增高。4结论　大剂量硫酸锌与小剂量青霉胺联合应用治疗儿童 HL D效果可靠 。