儿童原发性肾病综合征合并急性胰腺炎的临床特征分析

摘要

目的观察原发性肾病综合征(PNS)合并急性胰腺炎(AP)的儿童病例发生率、临床类型及其预后,探讨其发生的相关因素、早期诊断和治疗方法。方法回顾性分析2015年1月1日-2016年3月31日由上海市儿童医院收治的327例PNS患儿的临床资料,筛选并纳入合并AP的6例儿童病例;分析其年龄、身高、体重、BMI、有无不合理饮食(高脂饮食或不规律进餐)、是否合并胆道疾病、PNS病程、免疫抑制剂使用情况、利尿剂使用情况、24 h尿蛋白定量水平、血清淀粉酶和脂肪酶水平、尿淀粉酶水平、相关血清生物化学检查结果、腹部超声检查结果、腹部增强CT检查结果、肾脏活组织病理类型等因素,以及根据Schwatz公式计算的6例患儿估算的肾小球滤过率(eGFR)。结果纳入的327例PNS患儿,年龄3~7岁,平均年龄为(5.51±3.89)岁,平均BMI为(16.87±2.57)kg/m^2。9例患儿腹部超声检查发现合并胰腺病变,6例确诊为AP,AP发生率为1.8%(6/327)。6例患儿腹部超声检查和增强CT检查均提示胰腺形态和结构的病变,并伴有明显的腹部症状。1例患儿血清淀粉酶水平升高。6例合并AP的PNS患儿均为难治性肾病综合征,肾病病程范围为19~43个月,中位病程为28个月。肾脏活组织病理类型主要为肾小球微小病变型(5例)、系膜增生性肾小球肾炎型(1例)。6例患儿在糖皮质激素联合利尿剂治疗肾病的基础上,予醋酸奥曲肽等对症治疗,并调整肾脏原发病的免疫抑制剂治疗方案[将他克莫司和(或)霉酚酸酯更换为环孢素A或利妥昔单抗]。患儿均在PNS缓解后出院,3个月内随访结果均正常,未出现相关并发症。结论儿童PNS合并AP并不罕见,但临床表现不典型,腹部超声和增强CT检查的诊断价值较高,早期诊断和及时治疗可使患儿取得良好的预后。