单克隆丙种球蛋白病的诊断与治疗——Ⅲ.重链病与半分子免疫球蛋白病

摘要

重链病(Heavy Chain Disease, HCD) 重链病是只产生重链分子而缺乏轻链为特征的一组单克隆丙球蛋白病.这组疾病是由于淋巴一浆细胞发生突变,致使其合成Ig的功能发生差错,即只产生重链或产生有缺陷的重链,而不产生轻链;或者轻链被降解,使轻链和重链不能装配成完整的Ig,于是,血中出现大量无免疫功能的重链.这组病例的副蛋白与抗重链Fc片段抗血清起反应,而不与抗轻链或抗Fab片段抗血清起反应.由重链片段分子引起的有关临床综合征称为重链病(HCD). 自从Franklin等于1964年首先报道以来,至今已发现四种类型重链病,即IgG的γ重链病,IgA的a重链病、IgM的μ重链病和IgD的δ重链病,共约200余例,IgE的ε重链病尚未发现.四种重链病的临床特点名有不同: