羟基脲治疗β地中海贫血进展

摘要

地中海贫血（thalassemia,地贫）是我国南方地区最常见的遗传性疾病。成人血红蛋白由α链和β链组成α2β2（HbA）,当β基因缺陷时,β链合成障碍,多余的α链沉积于红细胞膜,使得红细胞脆性增加形成先天性溶血性贫血,称为β地中海贫血。