家族遗传性von Hippel-Lindau病1例报告

摘要

血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤,好发于小脑,伴有视网膜血管瘤,肝、肾、胰腺囊肿或血管瘤者称为von Hippel-Lindau(VHL)病.我们收治1例,具有家族遗传史,报告如下. 患者女,41岁.因行走不稳3个月于1997年10月2日入院.查体:双侧指鼻实验欠准稳,Romberg征阳性.MRI:双侧小脑半球及小脑蚓部共8处占位性病变,直径1.0～1.5 cm,增强明显,诊断'脑囊虫病'.腹部B超:多囊胰,多囊肾.入院后行左小脑半球一处病变切除术,术后病理报告为'血管网状细胞瘤'.