一个家族7例von Hippel-Lindau病的临床报告

摘要

@@ Von Hippel-Lindau病(VHL病)是一种罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征,包括中枢神经系统血管母细胞瘤,内脏肿瘤和囊肿,发病率约为1/36 000～45 500[1,2].我科自2001年4月至2005年6月收治一家系7例延髓髓内血管母细胞瘤,均经显微手术全切除肿瘤,并经病理证实为血管母细胞瘤,效果良好,现报道如下.