血清苯丙氨酸水平对苯丙酮尿症患儿智商的影响

摘要

目的探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿血清苯丙氨酸水平的波动对其智商的影响。方法分析2015年8月-2018年8月因苯丙酮尿症入院的82例患儿,所有患儿均予以低苯丙氨酸饮食,每周抽血评估患儿血清苯丙氨酸水平,连续26周应用韦氏儿童智力量表评估患儿的智力情况,包括语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和全量表智商(FIQ)。结果26周后,PKU患儿血清苯丙氨酸水平较干预前显著降低(P<0.05),期间血清苯丙氨酸水平的波动则为3.3±1.2mg/dl;PKU患儿FIQ较干预前比较差异具有统计学意义(P<0.05)。干预后的苯丙氨酸水平与患儿的VIQ、PIQ及FIQ均无明显相关,但苯丙氨酸水平的波动与患儿的FIQ呈明显负相关(r=-0.78,P<0.05)。结论PKU患儿的血清苯丙氨酸水平与智商无明显相关,但血清苯丙氨酸水平的波动与FIQ呈显著的负相关。