抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎肾脏风险评分对儿童患者的预测价值初探

摘要

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾炎(AAGN)肾脏风险评分(ARRS)对中国AAGN儿童肾脏预后预测的价值。方法:回顾性分析2013年1月至2019年8月单中心诊断为AAGN的22例患儿的临床及病理特点。以是否进展至慢性肾脏病(CKD)5期(即终末期肾脏病)作为分组依据,分为终点组及非终点组,对导致肾脏不良结局的相关危险因素进行探讨。根据ARRS标准,将患儿分为低、中、高风险组,比较3组患儿肾脏实际生存情况。结果:22例AAGN患儿男女比例为1∶2.67,高峰起病年龄为6~12岁。肾脏受累以蛋白尿最多见,54.55%患儿确诊时估算肾小球滤过率(eGFR)<30 mL/(min·1.73 m2)。16例患儿行肾脏病理检查,肾小球病变以新月体形成为主,其中细胞纤维性新月体最多见;肾间质病变主要表现为炎症细胞浸润。肾外脏器受累按发生率排序依次为肺、皮肤、鼻、黏膜/眼、神经系统等。具备随访资料的20例患儿,中位随访时间10.1个月。随访1、2、5、7年时肾脏累积生存率分别为55.56%、50.00%、37.50%、28.13%。诊断初期低eGFR水平为AAGN儿童患者进展为CKD 5期的高危因素(P=0.019)。14例患儿采用ARRS评分进行评估,随访36个月时,低、中、高风险组肾脏累积存活率分别为100.00%、75.00%、25.00%,3组患儿肾脏累积生存率比较差异无统计学意义(log-rank=3.252,P=0.197)。结论:儿童AAGN肾脏损害程度严重,诊断时eGFR水平较低者更易进展为CKD 5期。当前ARRS系统对中国AAGN儿童肾结局的预测能力存在一定局限性,亟待构建更有效的预测模型,以提升对中国AAGN儿童肾脏预后预测的精准度与有效性。