脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析并文献复习

摘要

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法分析3例SANT患者临床表现、病理组织学特征及免疫组化表型特点,并复习国内外相关文献。结果病变多位于红髓,由多个分叶状大的血管瘤样结节构成,血管瘤样结节由窦样、裂隙样或不规则的血管腔隙组成,腔隙内衬肥胖的内皮细胞,结节间多为致密的纤维结缔组织。免疫组化标记显示血管瘤样结节内存在三种类型的小血管,即毛细血管型:CD34(+)/CD31(+)/CD8(-);窦样腔隙型:CD34(-)/CD31(+)/CD8(+);小静脉型:CD34(-)/CD31(+)/CD8(-)。结论SANT是一种罕见的原发于脾脏非肿瘤性血管病变,具有独特的病理组织学特点,需要与其他肿瘤如脾错构瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及窦岸细胞血管瘤等相鉴别。脾脏切除可获治愈,预后好。