重型联合免疫缺陷病

摘要

＜正＞ 重型联合免疫缺陷病（Severe combinedimmunodeficiency disease,SCLD）是指细胞免疫及体液免疫双重缺陷的一组综合征。由于患儿大多在早年夭折,故称重型。这组综合征系包括多种不同发病机理和发病环节的疾病。晚近,对SCID的发病机理和缺陷环节有所阐明,但同时也使SCID的分类更趋复杂。 一、历史 1950年,Glanzmann报告了两例伴呼吸道感染,全身性念珠菌病和斑疹的患儿,临终前淋巴细胞仅为100/mm~3。 1958年,Tobler等认为本病是婴儿型低丙球蛋白血症的一种特殊类型,命名为伴丙球蛋白缺乏症的家族性淋巴细胞减少症。