IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察

摘要

目的分析Ig G4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例Ig G4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗。结果例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊。MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌。后行开腹胆管癌根治术。例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院。ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术。2例肝功均示转氨酶和胆红素升高。免疫组化显示Ig G4阳性细胞计数>10个/HPF,且Ig G4/Ig G阳性细胞>40%。2例最终均诊断Ig G4相关性硬化性胆管炎。结论 Ig G4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清Ig G4水平升高和胆管壁密集浸润Ig G4阳性的浆细胞为特征。糖皮质激素治疗效果良好。