胚胎发育不良性神经上皮肿瘤13例临床病理分析

摘要

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(Dysembryoplastic neuroepithelial tumour,DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断。方法收集13例DNT,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果DNT典型的临床表现为难治性癫,男性多于女性,平均年龄19.7岁。病变位于幕上,多局限于皮层或以皮层为主,影像学上呈长T1长T2异常信号,13例均行外科手术切除,术后癫症状消失。病理组织学DNT肿瘤细胞主要由少突胶质样细胞(OLC)、神经元和星形细胞组成,9例伴有皮质发育不良。免疫组织化学结果为神经元成分NeuN、NSE、NF、Syn(+),少突胶质细胞样成分S-100(+),NeuN、NSE部分(+),Ki-67<3%。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是一种少见的中枢神经系统低级别神经上皮肿瘤,其诊断主要依据病理形态学特征结合影像学表现,多发生于青少年,以颞叶、额叶居多,预后良好。