肾原发性神经内分泌肿瘤6例临床病理分析

摘要

目的分析罕见的肾原发性神经内分泌肿瘤(包括类癌和小细胞癌),探讨其临床病理特征及预后。方法收集6例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料,采用HE及免疫组化染色进行病理学观察,并结合临床特征进行分析。结果 6例中4例为类癌,年龄31～46岁;2例为小细胞癌,年龄28岁和60岁。6例肿瘤均位于右肾。4例类癌患者中3例为体检偶然发现,1例伴马蹄肾患者以右脑额叶转移为首发表现;2例小细胞癌患者临床表现为腰痛伴肉眼血尿;6例临床均无类癌综合征表现。4例类癌肿瘤直径为2.5～10 cm(平均6.6 cm),边界清楚,无明显坏死。2例小细胞癌肿瘤直径分别为21 cm和5.5 cm,边界不清,切面见多处坏死。镜下类癌瘤细胞排列呈梁状、缎带状、腺样或菊形团样,核分裂象无或偶见,无坏死;小细胞癌均未见器官样排列,细胞质少、核大,异型性明显,核分裂象多见,坏死广泛。类癌中1例诊断时即伴有右脑额叶及腹膜后淋巴结转移,另3例未见淋巴结及远处转移;小细胞癌诊断时1例伴有下腔静脉癌栓形成,另1例伴有腹膜后淋巴结及肝、脑等远处转移。类癌中1例伴马蹄肾并脑转移的患者随访132个月仍带瘤生存,另3例随访24～36个月无瘤生存。小细胞癌中1例穿刺诊断病例失访,1例术后9个月死于多器官功能衰竭。结论此瘤虽然罕见,但肾可以原发神经内分泌肿瘤,表现为类癌和小细胞癌特征,二者组织学形态明显不同,预后亦不同,小细胞癌预后很差,而类癌即使发生转移预后也相对较好。